La hipertensión pulmonar se define como la elevación por encima de los valores normales de presión en la arteria pulmonar, afectando los pulmones y el lado derecho del corazón, el cual tiene que bombear de forma más enérgica para suplir la sangre a este nivel.
Mónica Rosario, coordinadora del Servicio de Cardiopatía Congénitas en el Adulto de los Centros de Diagnóstico y Medicina Avanzada y de Conferencias Médicas y Telemedicina (Cedimat), indica que esta puede ser causada de manera primaria o ser secundaria a otras patologías o anomalías, dentro de las que se encuentran las afecciones del lado izquierdo del corazón, ya sea por daño de sus válvulas o por causas crónicas de aumento de la presión a este nivel, que se transmite retrógradamente al pulmón, siendo la causa más frecuente de hipertensión pulmonar.
Otras causas son problemas respiratorios crónicos, embolias al pulmón y enfermedades mixtas como las del tejido conectivo o infecciosas, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y alguna parasitosis; otra de las razones por las que se puede desarrollar hipertensión pulmonar es cuando el paciente presenta una cardiopatía congénita que no ha sido corregida y otras en las que han quedado con defectos residuales.
Manejo
La especialista explica que en esa situación se está ante una hipertensión arterial pulmonar, la cual se maneja diferente a otros tipos y en centros expertos. “La mayoría de los pacientes la desarrollan tardíamente, sin embargo, en defectos grandes puede debutar en edades más tempranas de la vida”.
“En el inicio del desarrollo de esa complicación si es factible debe corregirse el defecto, pero una vez las resistencias del pulmón están muy elevadas, es imposible realizar cirugía y con el paso del tiempo el flujo se invierte de derecha a izquierda y se desarrolla el síndrome de Eisenmenger, el cuadro final que implica afectación de varios sistemas, incrementando las posibilidades de otras complicaciones y muerte”, sostiene Rosario.
La cardióloga lamenta que muchas personas en República Dominicana no tienen diagnóstico de la patología inicial y muchos más los que ya han desarrollado hipertensión pulmonar, sin tener tratamiento apropiado o considerados como otra entidad por desconocimiento.
“Existe un grupo especial de pacientes en los que aparece hipertensión pulmonar, son aquellos que a pesar de corregirse continúan con presiones elevadas y aún después de corrección en la niñez desarrollan hipertensión a largo plazo, estos tienen un peor pronóstico, ya que son muy similares a los que tienen hipertensión pulmonar primaria, un grupo donde la mortalidad sucede de manera más rápida”, plantea la especialista.
Por esas razones todos los pacientes con cardiopatía congénitas deben tener seguimiento a largo plazo, vigilante de la posible aparición de la misma.
Y otro grupo muy especial son los que tienen circulación de Fontan, donde la circulación hacia el pulmón depende de que no exista elevación de las presiones en este circuito, por lo que la aparición de una mínima elevación de las presiones pulmonares puede alterar drásticamente el funcionamiento y causar descompensación grave.
“Entender lo que implica la imposibilidad de cerrar un defecto y los pasos escalonados para descartar el cierre, indicarlo de manera rápida porque se agota el tiempo o para el manejo de la complicación propiamente dicha es todo un reto”, considera.
Diagnóstico
Rosario afirma que es de suma importancia el diagnóstico adecuado, el referimiento a tiempo y la ruta terapéutica oportuna, tanto para corrección, cuando sea posible, del defecto de base, como para el manejo farmacológico que permita prolongar la vida de estos pacientes.
Esto debe comenzar desde la sospecha clínica, con el examen físico realizado por el médico de atención primaria, pediatra, internista o cardiólogo, seguido de la solicitud de estudios complementarios, siendo el ecocardiograma el de primera línea, y, por último, el referimiento al experto en el área para el manejo puntual de la misma.
Recalca que en el país se cuenta con métodos diagnósticos para estos fines y fármacos dirigidos a la hipertensión arterial pulmonar, procedimientos invasivos que alivian la carga del ventrículo derecho y los síntomas del paciente, terapias de rehabilitación que ayudan al entrenamiento cardiopulmonar, pero lo más importante es recordar que la meta es que los pacientes puedan tener acceso a los mismos.
Recomendación
Hay que mantener constantemente verificación de la posible afectación de otros órganos, la función hepática y la capacidad de hacer actividades que posea el paciente, para determinar cuándo hay que incrementar la agresividad del manejo.
Saber qué actividades de la vida pueden realizar y cuáles no son recomendadas, como el consumo de alcohol, el embarazo, entre otras.
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